農 業 部 文 件
農牧發[2001]3號
關于加強瘋牛病防治工作的通知
各省、自治區、直轄市畜牧（農業、農牧）廳（局、辦），各有關單位：
瘋牛病即牛海綿狀腦病（Bovine Spongiform Encephaopathy, BSE），是成年牛的一種進行性、高致死性、神經性疾病，該病不僅嚴重威脅畜牧業安全，而且可能引起嚴重的社會問題。為了防止該病傳入我國，現將有關事宜通知如下：
一、嚴格遵守有關防治瘋牛病的規定
為了防止瘋牛病傳入，自1990年以來，我部下發了《關于嚴防牛海綿狀腦病傳入我國的通知》（1990農[檢疫]字第8號）、《關于禁止使用反芻動物源性飼料飼喂反芻動物的通知》（農飼綜[1992]36號）、《關于重申嚴防海綿狀腦病傳入我國的通知》（農檢疫發[1996]3號）、《關于嚴防癢病傳入我國的通知》（農檢疫發[1996]7號）、《關于嚴防癢病傳入我國的補充通知》（農檢疫發[1997]1號）、《關于加強對進口飼用油脂和動物性飼料經營和使用管理的通知》（農牧發[1999]14號）和《關于加強肉骨粉等動物性飼料產品管理的通知》（農牧發[2000]21號）等文件，各地應嚴格遵守這些文件的規定，禁止違法進口、經營和使用反芻動物及其產品、胚胎和反芻動物源性飼料。
二、加強對瘋牛病的監測工作
我部已對瘋牛病監測工作做了部署，并指定農業部動物檢疫所為我國瘋牛病的檢測中心，各地要在2001年4月底以前對本地區所有進口牛（包括胚胎）及其后代（包括雜交后代）、飼喂過進口反芻動物飼料的牛進行一次全面的追蹤調查，并將調查情況報我部畜牧獸醫局。如發現上述牛表現為焦躁不安、性情改變、共濟失調或感覺過敏等神經癥狀，且經類癥鑒別可以排除其它疾病的牛，應立即上報我部畜牧獸醫局，并與農業部動物檢疫所聯系（地址：山東省青島市南京路369號，郵編：266032，電話/傳真：0532-5621552），進行瘋牛病檢測確診。各有關單位要對所有進口牛（包括胚胎）及其后代建立完整的健康記錄檔案，并將瘋牛病監測作為一項長期工作抓緊抓好。
三、嚴格控制對瘋牛病的研究工作
瘋牛病是一種具有高度風險性的疾病，為了嚴格控制瘋牛病傳入我國，我部對瘋牛病的研究工作采取嚴格的管理措施。我部重申，未經我部批準，嚴禁國內任何單位和個人從事瘋牛病方面的研究（包括病原研究、用病原或病料做動物試驗以及引進相關生物性研究材料等）。
四、做好瘋牛病的防治宣傳工作
做好宣傳是瘋牛病防治工作的基礎。各級獸醫行政主管部門和動物防疫監督機構應制定相應的防治瘋牛病宣傳教育計劃，通過多種形式，加強對有關人員進行有計劃的培訓教育，使更多的人了解和掌握有關瘋牛病的危害性和防治知識。對社會公眾的宣傳工作要牢牢把握社會穩定這個大局，從風險評估、疾病監測工作等方面使人們了解我國無瘋牛病的事實，以及防止瘋牛病傳入的措施。
二○○一年二月五日
附件：
瘋牛病簡介
一、病原學
病原體分類
瘋牛病，即牛海綿狀腦病（BSE），其病原是一種不同尋常的傳染因子，該因子與綿羊或山羊癢病的致病因子十分相似。由于PrP（Prion Protein，Protease resistant Protein，譯為“朊粒蛋白”、“朊病毒”？）是唯一可檢測到的與本病感染有關的大分子，因此用Prion來表示這一感染性蛋白。該蛋白是一種正常宿主蛋白的異構體，與原宿主蛋白相比，對蛋白酶具有較強的抵抗力。
對理化作用的抵抗力
溫度：可低溫或冷凍保存。物理滅活方法為高壓滅菌134-138℃18分鐘（該溫度范圍不一定能使之完全失活）。
pH：在較寬的pH范圍內穩定。
消毒劑：用含2%有效氯的次氯酸鈉或2N的氫氧化鈉溶液, 20℃作用1小時以上用于表面消毒，作用過夜用于設備消毒。
存活力：推薦的消毒方法可使滴度降低，但對高滴度的材料，如果病原體處于干燥有機物保護之下或存在于醛類固定的組織之中，則該方法可能不完全有效。宰后組織中的病原因子經過油脂提煉的多種過程后仍能存活。倉鼠癢病因子的感染性在土壤中可維持三年，在360℃的干熱條件下仍可存活1小時。
二、流行病學
英國流行該病時，發病率一直很低。在感染的牛群中，最大年發病率為3%。
（一）宿主
牛科：家牛、非洲林羚（nyaa）、大羚羊（Kudu）以及瞪羚、白羚、金牛羚、彎月角羚和美歐野牛
貓科：家貓以及獵豹、美洲山獅、虎貓和虎
實驗條件下可感染牛、豬、綿羊、山羊、鼠、貂、長尾猴和短尾猴
（二）傳播
飼喂含染病肉骨粉（MBM）的飼料可引發BSE。
醫源性BSE尚未見報道，但這是一種潛在的傳播途徑。
感染母牛產的牛犢有母源感染BSE的危險，其生物學機制尚不清楚，但這種作用在流行病學上無關緊要。
還沒有證據表明BSE可水平傳播。
新型克雅氏病（CJD）的發生提示，食入途徑可能會引起人發病。
（三）病原體來源
自然發生的臨床感染病例，其病原體主要存在于中樞神經系統（包括眼睛）。實驗感染牛的回腸末端可檢測到病原活性，這可能與網狀淋巴組織有關。
（四）發生情況
最早發生并流行于英國，隨后由于英國BSE感染牛或肉骨粉的出口，引起其它一些國家BSE的發生。
三、診斷
平均潛伏期為4-5年
（一）臨床診斷
1．牛科
亞急性或慢性、進行性失調
主要的臨床癥狀為神經性表現：
不安、恐懼、異常震驚或沉郁
感覺或反應過敏
不自主運動：肌肉抽搐、震顫和痙攣
步態共濟失調，包括四肢伸展過度
植物神經機能障礙：反芻減少、心動過緩、心律改變
在癢病中常見的瘙癢也會發生，但通常不是主要癥狀
體重和體況下降
2．野生牛類
與家牛類似，但某些病例發病突然且病程迅速。
3．貓類
最初的癥狀常表現為行為上的改變（膽小或沉郁）
病程進一步發展表現出常見的共濟失調
（二）病變
無大體解剖病變
大多數病例以海綿狀腦組織病變為特征
（三）鑒別診斷
低鎂血癥
神經性酮病
李斯特菌引起的腦病或其它腦病
腦灰質軟化或腦皮質壞死
顱內腫瘤
（四）實驗室診斷
1．程序
（1）病原分離與鑒定
尚缺乏BSE病原的診斷試驗
生物學實驗，即用感染牛或其它動物的腦組織通過非胃腸道途徑接種小鼠，是目前檢測感染性的唯一方法。這一方法很不實用，因為潛伏期至少有300天。
（2）血清學試驗
由于在BSE或其他傳染性腦病中檢測不到免疫反應，因而無法使用血清學試驗。
（3）其它試驗
臨床感染病牛的腦組織病理學檢查，可見特征性的兩側對稱的灰質海綿狀變化，進一步用免疫組化方法可發現疾病特異性PrP的蓄積。
用電鏡檢測癢病相關纖維蛋白（SAF）類似物，或通過電泳分離和免疫轉印，檢測新鮮或冷凍腦組織（未經固定）抽提物中疾病特異性PrP異構體。
2．樣本
對于初次發病或發病率低的國家最好取整個大腦以及腦干或延髓（根據國家BSE發病率）。病牛死后應盡快采樣進行組織病理學檢查。
對癢病相關纖維蛋白和PrP的檢測，在病牛死后應盡快取新鮮頸髓或延髓后部 （3g）凍存。
四、預防和控制
本病尚無有效療法，對臨診可疑病牛必須采用注射致死法撲殺以避免腦組織診斷樣本的損傷。
五、衛生預防
無BSE國家
對出現神經性癥狀的疾病進行病理學監測
對進口反芻動物及其產品進行安全檢查
制定胚胎引進的政策和程序
有BSE的國家
對確診的病例進行撲殺和補償
對哺乳動物蛋白的回收利用進行控制
對牛進行有效的身份標記和追蹤
六、醫學防護
處理可疑BSE動物組織的實驗室工作人員，應穿戴相應的防護服并需嚴格遵守操作規范，以免接觸這些對理化處理有著高度抵抗力的病原體。最近新型CJD的發生表明，BSE 病原可能對人具有感染性。BSE不是接觸傳染性疾病，因此實驗室處理基本上是為了避免意外的醫源性感染及眼睛或口鼻的接觸。
注：本《瘋牛病簡介》源自世界動物衛生組織（OIE）
農牧發[2001]3號
關于加強瘋牛病防治工作的通知
各省、自治區、直轄市畜牧（農業、農牧）廳（局、辦），各有關單位：
瘋牛病即牛海綿狀腦病（Bovine Spongiform Encephaopathy, BSE），是成年牛的一種進行性、高致死性、神經性疾病，該病不僅嚴重威脅畜牧業安全，而且可能引起嚴重的社會問題。為了防止該病傳入我國，現將有關事宜通知如下：
一、嚴格遵守有關防治瘋牛病的規定
為了防止瘋牛病傳入，自1990年以來，我部下發了《關于嚴防牛海綿狀腦病傳入我國的通知》（1990農[檢疫]字第8號）、《關于禁止使用反芻動物源性飼料飼喂反芻動物的通知》（農飼綜[1992]36號）、《關于重申嚴防海綿狀腦病傳入我國的通知》（農檢疫發[1996]3號）、《關于嚴防癢病傳入我國的通知》（農檢疫發[1996]7號）、《關于嚴防癢病傳入我國的補充通知》（農檢疫發[1997]1號）、《關于加強對進口飼用油脂和動物性飼料經營和使用管理的通知》（農牧發[1999]14號）和《關于加強肉骨粉等動物性飼料產品管理的通知》（農牧發[2000]21號）等文件，各地應嚴格遵守這些文件的規定，禁止違法進口、經營和使用反芻動物及其產品、胚胎和反芻動物源性飼料。
二、加強對瘋牛病的監測工作
我部已對瘋牛病監測工作做了部署，并指定農業部動物檢疫所為我國瘋牛病的檢測中心，各地要在2001年4月底以前對本地區所有進口牛（包括胚胎）及其后代（包括雜交后代）、飼喂過進口反芻動物飼料的牛進行一次全面的追蹤調查，并將調查情況報我部畜牧獸醫局。如發現上述牛表現為焦躁不安、性情改變、共濟失調或感覺過敏等神經癥狀，且經類癥鑒別可以排除其它疾病的牛，應立即上報我部畜牧獸醫局，并與農業部動物檢疫所聯系（地址：山東省青島市南京路369號，郵編：266032，電話/傳真：0532-5621552），進行瘋牛病檢測確診。各有關單位要對所有進口牛（包括胚胎）及其后代建立完整的健康記錄檔案，并將瘋牛病監測作為一項長期工作抓緊抓好。
三、嚴格控制對瘋牛病的研究工作
瘋牛病是一種具有高度風險性的疾病，為了嚴格控制瘋牛病傳入我國，我部對瘋牛病的研究工作采取嚴格的管理措施。我部重申，未經我部批準，嚴禁國內任何單位和個人從事瘋牛病方面的研究（包括病原研究、用病原或病料做動物試驗以及引進相關生物性研究材料等）。
四、做好瘋牛病的防治宣傳工作
做好宣傳是瘋牛病防治工作的基礎。各級獸醫行政主管部門和動物防疫監督機構應制定相應的防治瘋牛病宣傳教育計劃，通過多種形式，加強對有關人員進行有計劃的培訓教育，使更多的人了解和掌握有關瘋牛病的危害性和防治知識。對社會公眾的宣傳工作要牢牢把握社會穩定這個大局，從風險評估、疾病監測工作等方面使人們了解我國無瘋牛病的事實，以及防止瘋牛病傳入的措施。
二○○一年二月五日
附件：
瘋牛病簡介
一、病原學
病原體分類
瘋牛病，即牛海綿狀腦病（BSE），其病原是一種不同尋常的傳染因子，該因子與綿羊或山羊癢病的致病因子十分相似。由于PrP（Prion Protein，Protease resistant Protein，譯為“朊粒蛋白”、“朊病毒”？）是唯一可檢測到的與本病感染有關的大分子，因此用Prion來表示這一感染性蛋白。該蛋白是一種正常宿主蛋白的異構體，與原宿主蛋白相比，對蛋白酶具有較強的抵抗力。
對理化作用的抵抗力
溫度：可低溫或冷凍保存。物理滅活方法為高壓滅菌134-138℃18分鐘（該溫度范圍不一定能使之完全失活）。
pH：在較寬的pH范圍內穩定。
消毒劑：用含2%有效氯的次氯酸鈉或2N的氫氧化鈉溶液, 20℃作用1小時以上用于表面消毒，作用過夜用于設備消毒。
存活力：推薦的消毒方法可使滴度降低，但對高滴度的材料，如果病原體處于干燥有機物保護之下或存在于醛類固定的組織之中，則該方法可能不完全有效。宰后組織中的病原因子經過油脂提煉的多種過程后仍能存活。倉鼠癢病因子的感染性在土壤中可維持三年，在360℃的干熱條件下仍可存活1小時。
二、流行病學
英國流行該病時，發病率一直很低。在感染的牛群中，最大年發病率為3%。
（一）宿主
牛科：家牛、非洲林羚（nyaa）、大羚羊（Kudu）以及瞪羚、白羚、金牛羚、彎月角羚和美歐野牛
貓科：家貓以及獵豹、美洲山獅、虎貓和虎
實驗條件下可感染牛、豬、綿羊、山羊、鼠、貂、長尾猴和短尾猴
（二）傳播
飼喂含染病肉骨粉（MBM）的飼料可引發BSE。
醫源性BSE尚未見報道，但這是一種潛在的傳播途徑。
感染母牛產的牛犢有母源感染BSE的危險，其生物學機制尚不清楚，但這種作用在流行病學上無關緊要。
還沒有證據表明BSE可水平傳播。
新型克雅氏病（CJD）的發生提示，食入途徑可能會引起人發病。
（三）病原體來源
自然發生的臨床感染病例，其病原體主要存在于中樞神經系統（包括眼睛）。實驗感染牛的回腸末端可檢測到病原活性，這可能與網狀淋巴組織有關。
（四）發生情況
最早發生并流行于英國，隨后由于英國BSE感染牛或肉骨粉的出口，引起其它一些國家BSE的發生。
三、診斷
平均潛伏期為4-5年
（一）臨床診斷
1．牛科
亞急性或慢性、進行性失調
主要的臨床癥狀為神經性表現：
不安、恐懼、異常震驚或沉郁
感覺或反應過敏
不自主運動：肌肉抽搐、震顫和痙攣
步態共濟失調，包括四肢伸展過度
植物神經機能障礙：反芻減少、心動過緩、心律改變
在癢病中常見的瘙癢也會發生，但通常不是主要癥狀
體重和體況下降
2．野生牛類
與家牛類似，但某些病例發病突然且病程迅速。
3．貓類
最初的癥狀常表現為行為上的改變（膽小或沉郁）
病程進一步發展表現出常見的共濟失調
（二）病變
無大體解剖病變
大多數病例以海綿狀腦組織病變為特征
（三）鑒別診斷
低鎂血癥
神經性酮病
李斯特菌引起的腦病或其它腦病
腦灰質軟化或腦皮質壞死
顱內腫瘤
（四）實驗室診斷
1．程序
（1）病原分離與鑒定
尚缺乏BSE病原的診斷試驗
生物學實驗，即用感染牛或其它動物的腦組織通過非胃腸道途徑接種小鼠，是目前檢測感染性的唯一方法。這一方法很不實用，因為潛伏期至少有300天。
（2）血清學試驗
由于在BSE或其他傳染性腦病中檢測不到免疫反應，因而無法使用血清學試驗。
（3）其它試驗
臨床感染病牛的腦組織病理學檢查，可見特征性的兩側對稱的灰質海綿狀變化，進一步用免疫組化方法可發現疾病特異性PrP的蓄積。
用電鏡檢測癢病相關纖維蛋白（SAF）類似物，或通過電泳分離和免疫轉印，檢測新鮮或冷凍腦組織（未經固定）抽提物中疾病特異性PrP異構體。
2．樣本
對于初次發病或發病率低的國家最好取整個大腦以及腦干或延髓（根據國家BSE發病率）。病牛死后應盡快采樣進行組織病理學檢查。
對癢病相關纖維蛋白和PrP的檢測，在病牛死后應盡快取新鮮頸髓或延髓后部 （3g）凍存。
四、預防和控制
本病尚無有效療法，對臨診可疑病牛必須采用注射致死法撲殺以避免腦組織診斷樣本的損傷。
五、衛生預防
無BSE國家
對出現神經性癥狀的疾病進行病理學監測
對進口反芻動物及其產品進行安全檢查
制定胚胎引進的政策和程序
有BSE的國家
對確診的病例進行撲殺和補償
對哺乳動物蛋白的回收利用進行控制
對牛進行有效的身份標記和追蹤
六、醫學防護
處理可疑BSE動物組織的實驗室工作人員，應穿戴相應的防護服并需嚴格遵守操作規范，以免接觸這些對理化處理有著高度抵抗力的病原體。最近新型CJD的發生表明，BSE 病原可能對人具有感染性。BSE不是接觸傳染性疾病，因此實驗室處理基本上是為了避免意外的醫源性感染及眼睛或口鼻的接觸。
注：本《瘋牛病簡介》源自世界動物衛生組織（OIE）
